大疱性類天疱瘡


大疱性類天疱瘡是一種慢性自體免疫性皮膚疾病,主要於皮膚經常彎曲的部位(如手臂、腿、腹部)出現大且充滿液體的水泡。當免疫系統錯誤攻擊皮膚的基底膜時,會導致皮膚層分離與水泡形成,典型好發於老年人。


症狀

大疱性類天疱瘡的症狀包括:

  • 大且緊繃、充滿透明液體的水泡
  • 在水泡出現前,會有紅腫或搔癢的皮疹
  • 水泡通常發生於手臂、腿、腹部或腹股溝
  • 水泡周圍的皮膚可能紅腫或疼痛
  • 有時也會出現口腔或眼睛的潰瘍

類型

大疱性類天疱瘡依據水泡位置與外觀分類:

  • 全身型(Generalized Bullous Pemphigoid):最常見,水泡廣泛分布於手腳和軀幹。
  • 局部型(Localized Bullous Pemphigoid):水泡侷限於傷口或壓力部位附近。
  • 黏膜型類天疱瘡(Mucous Membrane Pemphigoid,相關疾病):累及口腔、眼、或生殖器黏膜,可能造成疤痕。
  • 非大疱型(Non-Bullous Pemphigoid):部分患者只出現強烈搔癢與紅疹,無明顯水泡。

成因

大疱性類天疱瘡屬於自體免疫疾病,因免疫系統錯誤攻擊連接表皮與真皮的蛋白質,造成發炎及水泡。此病不會遺傳,多發生於老年人,且通常無明顯誘因,但某些藥物或皮膚損傷可能增加風險。

預防與照護

作為自體免疫疾病,大疱性類天疱瘡無法完全預防,但可控制發作。避免皮膚外傷、使用溫和保養品、穿著寬鬆衣物,有助於減少水泡生成。治療多以皮質類固醇或免疫抑制劑為主,並需定期皮膚科醫師追蹤以預防併發症。







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大疱性類天疱瘡(BP)是最常見的自體免疫性皮下水泡病,占所有此類疾病的80%。多見於60-80歲老年人。本文回顧其病因、臨床表現、診斷及治療方式,以及團隊在評估與治療中的角色。

大疱性類天疱瘡

大疱性類天疱瘡是最常見的自體免疫性水泡病,多發於老年人。發病率上升與人口老化、藥物誘發和非大疱型診斷率提升有關。異常T細胞反應及針對BP180、BP230的IgG與IgE自體抗體,導致基底膜區發炎與破壞。

大疱性類天疱瘡的診斷進展綜述

大疱性類天疱瘡(BP)是一種與嚴重疾病相關的自體免疫性水泡病。及時診斷對治療至關重要,但診斷仍具挑戰性。隨著對病理機轉了解加深,診斷工具也不斷進步,但最佳診斷方式仍待確立。







醫院與專家


Dr. Victoria P. Werth, MD

知名皮膚科與免疫學專家,專長於自體免疫性水泡疾病;賓州大學教授。

賓州大學醫院(Hospital of the University of Pennsylvania)


經歷:

  • 費城退伍軍人醫院皮膚科主任
  • 賓州大學與退伍軍人醫療中心皮膚科教授
  • 內科皮膚學教授

Dr. Robert G. Micheletti, MD

賓州醫學院住院皮膚科主任暨血管炎診所主任;專精自體免疫性皮膚疾病。

賓夕法尼亞醫院(Pennsylvania Hospital)


經歷:

  • 住院皮膚科主任
  • 賓夕法尼亞醫院皮膚科主任
  • Penn血管炎中心皮膚血管炎診所主任
  • 皮膚科學生選修課程主任
  • 賓州大學皮膚科副教授
  • 內科皮膚學副教授(一般內科)

Dr. Misha Rosenbach, MD

賓州醫學院教育副主任與皮膚肉芽腫及結節病診所主任,專精於複雜皮膚疾病。

賓州大學醫院(Hospital of the University of Pennsylvania)


經歷:

  • 教育副主任
  • 皮膚肉芽腫及結節病診所主任
  • 皮膚科住院醫師計畫主任
  • Paul R. Gross皮膚科教授
  • 內科皮膚學教授(風濕科)






病友團體與基金會

國際EB研究聯盟

國際EB研究聯盟是一個全球協作網絡,結合組織、研究人員與倡議者,推動遺傳性表皮分解性水泡症(EB)相關研究與治療。

美國Debra

美國Debra是一個非營利組織,透過倡議、研究經費與資源協助EB患者與家庭。

台灣EB協會

台灣EB協會致力於提升台灣EB患者生活品質,推廣病友支持與罕病意識。









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