肺動脈高壓


肺動脈高壓是一種罕見但嚴重的疾病,特徵是供應肺部的動脈(肺動脈)血壓過高。隨著時間增加,這種壓力會使心臟(尤其是右心室)負擔加重,導致心臟衰竭及其他併發症。此病可影響任何年齡層,常與心臟或肺部其他疾病相關,但有時也會無明顯原因發生。


症狀

肺動脈高壓的症狀包括:

  • 活動時呼吸急促
  • 疲倦
  • 胸痛或壓迫感
  • 頭暈或昏厥(特別是在活動時)
  • 腿部、腳踝或腹部腫脹(水腫)
  • 嘴唇或皮膚發紺(嚴重時)
  • 心跳加快或心悸

類型

依據成因,肺動脈高壓分為五類:

  • 第一組(PAH,肺動脈高壓):小肺動脈變窄,可為特發性或遺傳性。
  • 第二組:因左心疾病(如心臟衰竭或瓣膜問題)引起。
  • 第三組:因肺部疾病(如COPD、間質性肺病)或缺氧導致。
  • 第四組:因肺部慢性血栓(慢性血栓性肺動脈高壓,CTEPH)。
  • 第五組:其他全身性疾病所致(如結節病、血液疾病)。

成因

肺動脈高壓可能由下列原因導致:

  • 基因突變(尤其是特發性PAH)
  • 影響左心臟的心臟疾病
  • 慢性肺部疾病或睡眠呼吸中止症
  • 肺部血栓
  • 自體免疫疾病(如紅斑性狼瘡、硬皮症)

預防與照護

部分肺動脈高壓無法預防,但及早診斷與治療可改善預後。照護方式包括:

  • 用藥放鬆血管、降低血壓、預防血栓
  • 低氧者接受氧氣治療
  • 生活調整(如低鈉飲食、避免高海拔、輕度運動)
  • 心臟或肺部專科醫師定期追蹤
  • 嚴重時考慮肺或心肺移植






相關文章


閱讀遺傳性表皮分解性水泡症與相關議題的最新文章

肺動脈高壓

肺動脈高壓涵蓋了一系列以肺動脈壓力升高為共同特徵的異質性疾病。患者常表現為運動耐受度下降,並可能出現右心負擔或衰竭的徵象。診斷需高度懷疑與詳細檢查,治療重點為根本原因及症狀緩解。

肺動脈高壓治療方法

肺動脈高壓為慢性嚴重疾病,特徵為肺血管阻力上升及重塑,導致右心功能異常甚至死亡。治療以藥物及支持性治療為主,包含針對肺動脈高壓的特殊用藥及運動訓練等。

肺動脈高壓最新綜論

針對肺動脈高壓及其相關疾病的機轉、流行病學、診斷與治療新進展進行綜合回顧,強調了基礎與臨床領域的研究成果。



肺動脈高壓定義修訂與管理策略

近期根據最新臨床數據修訂了肺動脈高壓的診斷標準,將平均肺動脈壓力大於20 mmHg納入標準,並強調早期發現與及時治療的重要性。

肺動脈高壓

肺動脈高壓涵蓋了一系列以肺動脈壓力升高為共同特徵的異質性疾病。患者常表現為運動耐受度下降,並可能出現右心負擔或衰竭的徵象。診斷需高度懷疑與詳細檢查,治療重點為根本原因及症狀緩解。

運動能力與生活品質

本研究比較特發性肺動脈高壓患者與其他類型肺動脈高壓患者之運動表現差異,並探討影響其運動能力的相關因素。








Hospital and Specialists


Chao-Kai Hsu

Chairman, Genetic Center at National Cheng Kung University Hospital

Associate Professor, Department of Dermatology, College of Medicine, National Cheng Kung University


Past Experiences:

  • Training at St. John's Institute of Dermatology, King's College London (under Prof. John McGrath & Dr. Eduardo Calonje)
  • Short-term training in Dermatology, Hokkaido University, Japan (under Prof. Hiroshi Shimizu)

Nessa Aghazadeh Mohandesi

Dermatologist, Pediatric Dermatologist

Children's Center Department, Pediatric and Adolescent Medicine Department, Dermatology Department, Clinical Genomics Department


Past Experiences:

  • Training at St. John's Institute of Dermatology, King's College London (under Prof. John McGrath & Dr. Eduardo Calonje)
  • Short-term training in Dermatology, Hokkaido University, Japan (under Prof. Hiroshi Shimizu)

John W. Frew

Dermatologist

The Rockefeller University


Past Experiences:

  • Training at St. John's Institute of Dermatology, King's College London (under Prof. John McGrath & Dr. Eduardo Calonje)
  • Short-term training in Dermatology, Hokkaido University, Japan (under Prof. Hiroshi Shimizu)





Patient Groups & Foundations


EB Research Network


The EB Research Network is a collaborative global network of organizations, researchers, and advocates working together to advance research and find treatments for Epidermolysis Bullosa.

Debra of America


Debra of America is a nonprofit organization dedicated to supporting people affected by Epidermolysis Bullosa (EB) through advocacy, research funding, and resources for individuals and families.

Taiwan EB Association


The EB Association Taiwan is dedicated to improving the lives of individuals affected by Epidermolysis Bullosa (EB) in Taiwan through advocacy, support services, and raising awareness of this rare genetic condition.












《餘命十年》


《餘命10年》女主角是罹患肺高壓的高林茉莉(小松菜奈 飾),她在20歲時得知自己生命僅存十年,在有限的可能與想像中,她下定決心不談戀愛,說服自己放下成為普通人的執著,卻在此時,一次國中同學會的邀約,讓她和人生一蹋糊塗的真部和人(坂口健太郎 飾)相遇,至今過著迥異生活的兩個人,又將為彼此的人生帶來什麼火花或改變呢?


Main Character
Love Interest
Scenic Moment




回到首頁